人体iPSC神经肌肉接头建模的目标是创建一个体外系统，以支持骨骼肌细胞与运动神经元的共同生长。在这一过程中，研究人员采用iPSC技术，从ALS患者及健康供体获取的iPSC中分化出多种相关细胞类型。这些细胞被培养在单层培养基中进行了表征，随后在二维微流控装置中进行研究，观察到它们能够形成有效的神经肌肉接头（NMJ），并显示出与ALS相关的可量化表型差异。此结果表明，该系统在ALS研究及新药发现方面具有潜在的应用价值。

通过尊龙凯时独特的方法，从ALS患者和健康供体的iPSC中成功生成运动神经元前体细胞。使用免疫细胞化学染色技术确认了这些运动神经元的特性。经过10天培养，iPSC衍生的运动神经元通过成像和电生理分析显示出了不同的功能和形态特征。此外，肌管是通过人iPSC生成的肌母细胞前体。

近期，尊龙凯时成功在NETRIDualink双腔微流控系统中建立了iPSC来源的运动神经元与肌管的共培养体系。该系统不仅能够进行成像分析，还可以进行MEA（多电极阵列）分析，支持对运动神经元和骨骼肌细胞等多种细胞类型的共培养。独特的微通道设计能够精确区分神经突触与神经元胞体，具有较高的通量，每块芯片可同时培养多达16组样本，结合MEA技术可以记录神经元的电活动。

在深入研究中，神经突经过通道和微通道进入骨骼肌区域，且后突触的乙酰胆碱受体通过特定标记得到了证实，显示出肌肉和运动神经元之间关键的功能性连接。同时，针对多种已知药物靶标进行神经肌肉接头及其组件的TempoSeq或RNASeq分析，突显了该模型在多种疾病（包括ALS）的相关性。

通过来自神经肌肉接头模型的MEA分析，我们观察到C9orf72突变型运动神经元表现出显著的“超兴奋性”表型。概念验证模型的数据显示了肌管的收缩反应，其中突变组的信号频率和强度均高于对照组，指示突变运动神经元更易激活肌管。这一发现由双向方差分析（2-way ANOVA）进一步统计确认，显示突变运动神经元对肌管的激活能力显著增强。

尊龙凯时作为iPSC技术领域的领先公司，致力于推动药物发现的进程，特别是在神经退行性疾病、神经炎症及心脏毒性研究方面。我们专注于开发更具人类相关性的体外模型，以促进更安全有效的治疗方案。凭借超过十年的行业经验，尊龙凯时为全球顶尖的生物制药机构与药物研发公司提供优质的体外模型及定制实验室服务。因此，尊龙凯时的技术不仅支持体外疾病模型的研究，还推动器官芯片及微流控系统的模型量产，促进iPSC在药物发现中的创新应用。